Essoufflement et crépitants pulmonaires : et si c’était une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Qu’est-ce qu’une fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique (ce dernier terme signifiant de cause inconnue) fait partie des maladies rares. « Cela dit, au sein des maladies rares, elle n’est pas exceptionnelle », rétablit le Pr Vincent Cottin. Entre 7.000 et 10.000 Français en sont atteints et 1.000 à 3.000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, hélas encore beaucoup trop tardivement, lorsque de graves complications sont déjà installées.

Cette maladie correspond à une atteinte progressive des poumons, conduisant à une insuffisance respiratoire chronique. Elle est due à des dépôts de collagène qui rendent les poumons plus rigides, fibreux, lesquels laissent alors moins bien passer l’oxygène. Vincent Cottin compare cette fibrose à « un vieillissement accéléré des poumons » ou à une « cicatrisation anormale excessive ».

Qui sont les personnes à risque de développer une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Cette maladietouche plus les hommes que les femmes. Elle survient généralement entre 60 et 75 ans, l’âge moyen étant de 68 ans.

La fibrose pulmonaire affecte aussi plus fréquemment les fumeurs : 70% des patients sont des fumeurs ou des anciens fumeurs.

Comment repérer une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Un poumon qui devient fibreux perd en volume et capte moins bien l’oxygène. C’est ainsi qu’apparait un essoufflement. « Au début, il s’agit d’un essoufflement à l’effort, qui progressivement se manifeste pour des efforts de moins en moins intenses, jusqu’à gêner les activités quotidiennes », précise le Pr Cottin. Une toux sèche accompagne très souvent l’essoufflement. « Le médecin, lui, est alerté lors de l’auscultation par la présence de râles crépitants, ressemblant au bruit du velcro ».

Le diagnostic est porté par le scanner des poumons, parfois à l’aide d’une biopsie pulmonaire, et après exclusion des autres causes de fibrose (fibroses non idiopathiques causées par une maladie inflammatoire générale comme la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie, une exposition importante à l’amiante, une exposition aux oiseaux, une maladie professionnelle, ou encore plus rarement par des médicaments).