Maladie de Paget : Examens

La radiographie

Une radiographie simple permet le plus souvent de poser le diagnostic. La structure osseuse est visiblement et profondément remaniée sur un ou plusieurs os. La partie atteinte du squelette a augmenté de volume, avec une structure anarchique.

Ainsi, l'aspect général dépend de la localisation des lésions :

• au niveau du bassin, on ne voit souvent qu'un seul côté malade ;
• sur la colonne vertébrale, c'est plutôt au niveau lombaire que l'on observe une ou plusieurs vertèbres condensées ou augmentées de volume ;
• le crâne peut lui aussi se déformer, surtout au niveau de sa base. Plus rarement, la face gagne en volume sur les pommettes ou la mâchoire.

Les examens biologiques

Le dosage des phosphatases alcalines dans le sang est un marqueur de l'activité de construction osseuse, tandis que celui de l'hydroxyproline dans les urines représente l'activité de destruction osseuse. Dans la maladie de Paget, ces deux taux sont régulièrement augmentés, suggérant l'importance du remodelage des os atteints.

Par contre, en dehors des complications, les autres éléments des bilans sanguin et urinaire sont normaux.

La scintigraphie osseuse peut éventuellement être demandée. Comme les dosages biochimiques du remodelage osseux, cet examen est utile pour évaluer l'extension et l'évolution de la maladie de Paget, mais pas nécessaire pour le diagnostic proprement dit.

Maladie de Paget : Traitement

Il est d'abord fonction de l'étendue, de l'évolution et du retentissement de la maladie de Paget. Dans les formes sans symptômes associés (de découverte fortuite), peu actives et dont les marqueurs biologiques du remodelage osseux ne sont que modérément augmentés, on peut justifier d'une simple surveillance.

Lorsque la maladie est active, étendue ou compliquée, que les localisations sont menaçantes (articulation, crâne, colonne) ou avant une intervention chirurgicale sur un os « pagétique », il est nécessaire de traiter.

Les diphosphonates dits de deuxième génération (acide tiludronique, résidronique ou encore pamidronique) sont efficaces et bien tolérés.

Administrés en cures renouvelables, ils réduisent la vitesse du remodelage osseux et permettent de gagner en masse osseuse. La stabilisation est presque toujours possible.

Quand la maladie de Paget s'accompagne de retentissement articulaire, la chirurgie osseuse a tout à fait sa place (prévention des attitudes vicieuses, éventuellement prothèse de hanche, etc.).