Progéria : un espoir pour ces enfants-vieillards
La progéria entraîne un vieillissement précoce et accéléré des enfants touchés
Très rare, la progéria ou maladie de Hutchinson-Gilford touche un enfant sur 4 à 8 millions.
Ils décèdent en moyenne vers 13 ans, le plus souvent d'une attaque cardiaque ou cérébrale.
Ces en fants sont touchés par un vieillissement qui survient très tôt dans la vie.
Ils souffrent d'un retard de croissance débutant dès la première année et menant au nanisme, de malformations du crâne (tête trop grosse), du visage et des ongles, d'une calvitie qui débute dès 2 ans et d'une peau sèche pigmentée et donc ridée.
Il n'existe actuellement aucun traitement de cette maladie très rare, en dehors de celui des complications (ulcérations fréquentes).
Découverte du gène impliqué dans la progéria
En 2003, deux équipes, l'une aux États-Unis l'autre en France, ont identifié parallèlement une anomalie génétique à l'origine de la progéria. Ce défaut se situe sur le gène appelé LMNA. Déjà impliqué dans d'autres pathologies dénommées laminopathies, ce gène code pour des protéines dites « lamines », lesquelles participent à la fabrication d'une enveloppe entourant les noyaux des cellules. Sans cette enveloppe, le fonctionnement des cellules est altéré.
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