Maladie de Huntington : Quel traitement ? Du sucre !

La maladie de Huntington est une affection neurodégénérative héréditaire due à une anomalie présente sur un gène dénommé « huntingtine ». Ce défaut induit un excès de certaines protéines (polyglutamines), lesquelles forment des agrégats insolubles anormaux qui contribuent à la dégénérescence des neurones.

A la recherche de molécules susceptibles d'inhiber ou de dissoudre ces agrégats, une équipe de chercheurs a identifié de nombreux saccharides (glucides simples ou sucres simples), et notamment le trehalose, qui in vitro sont capables de réduire l'agrégation protéique.

Cette molécule a alors été testée chez des souris transgéniques développant l'équivalent de la maladie de Huntington de l'homme. Un mois après leur naissance, du trehalose a été inclus à leur eau de boisson. Deux à trois mois plus tard, les auteurs observent un effet protecteur : par comparaison avec des souris n'ayant pas reçu de trehalose, les agrégats dans le cerveau sont moins importants et les souris présentent moins de mouvements anormaux. La glycémie n'a pas été affectée et un allongement de la durée de vie a également été constaté.En conclusion, ce sucre prévient la formation de nouveaux agrégats, mais n'est pas capable de les dissoudre une fois qu'ils sont formés.

D'autres points importants ont été soulignés, comme une absence de toxicité et une bonne efficacité par voie orale, indiquant que « le trehalose pourrait représenter un agent thérapeutique prometteur » pour le traitement de la maladie de Huntington et des autres maladies à polyglutamines.

Pour en savoir plus sur la maladie de Huntington : Association Huntington France www.huntington.fr.